Immunadsorption bei Pemphigus

Bullöse Autoimmundermatosen umfassen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die klinisch durch Blasen und Erosionen an Haut und oberflächennahen Schleimhäuten gekennzeichnet sind. Insgesamt ist in Deutschland bei den bullösen Autoimmundermatosen von 2.000 jährlichen Neuerkrankungen und einer Prävalenz von circa 12.000 auszugehen. Bei den Pemphiguserkrankungen sind die Autoantikörper gegen desmosomale Proteine gerichtet und es kommt zum intraepidermalen Verlust des Zellkontakts. Bei den subepidermal bullösen Autoimmundermatosen erkennen die Autoantikörper hemidesmosomale Strukturproteine. Es handelt sich um potentiell lebensbedrohliche Erkrankungen, insbesondere Infektionen treten im zerstörten Gewebe als schwere Komplikationen auf. Die direkte pathophysiologische Relevanz der Autoantikörper wurde im Tiermodell bestätigt. Mit der Zufuhr von Desmoglein-Antikörpern ließ sich die Pemphigusbildung auslösen.



Die Therapie des Pemphigus besteht in einer Immunsuppression oder Immunmodulation mit dem Ziel, die Bildung von Autoantikörpern zu unterdrücken, wobei die Hemmung aktivierter T-Zellen einen wichtigen Teilaspekt darstellt. Dabei kommen immunsuppressive Medikamente inkl. Rituximab und die intravenöse Gabe von Immunglobulinen zum Einsatz. Bei einem unzureichenden Ansprechen der medikamentösen Therapie oder schweren akuten Verlaufsformen ist die Immunadsorption eine Therapieoption. Parallel mit der Absenkung der Titer zirkulierender Autoantikörper wird eine rasche klinische Befundbesserung erzielt. Falls die Blasenbildung an der Haut durch Infektionen kompliziert wird, ist eine medikamentöse Immunsuppression riskant und die Immunadsorption eine wichtige ergänzende Therapieoption, insbesondere in der Akutsituation.


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Weiterführende Literatur

  • Eming R, Kuhlmann U, Hoyer J et al. Immunadsorption bei schweren bullösen Autoimmundermatosen. Nephro-News (2006) 8: 50-51. Abstract
  • Lüftl M, Strauber A, Mainka A et al. Successful removal of pathogenic autoantibodies in pemphigus by immunoadsorption with tryptophan-linked polyvinylalcohol adsorber. Brit J Dermatol (2003) 149: 598-605. Abstract
  • Zillikens D, Derfler K, Eming R et al. Recommendations for the use of immunoapheresis in the treatment of autoimmune bullous diseases. J Dtsch Dermatol Ges (2007) 27: 717-722. Abstract

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