Immunadsorption bei Myasthenia gravis

Die Prävalenz der Myasthenia gravis (MG) variiert zwischen 3–10 pro 100.000, die Inzidenz liegt bei etwa sieben pro eine Million Personen. Circa 10% der Patienten sind Kinder im Alter unter 16 Jahren. In etwa 80% der MG-Fälle bilden die Patienten Antikörper gegen den nikotinischen Azetylcholinrezeptor (AChR). Die Bildung dieser Antikörper sorgt einerseits für eine Blockade der Azetylcholinbindung an den Rezeptor und andererseits für eine höhere Erneuerungsrate des AChR. Als Mechanismen der abnormen muskulären Ermüdbarkeit werden unter anderem die komplementvermittelten Schäden durch eine vermehrte Endozytose des AChR sowie Verkürzung der synaptischen Falten und der Verlust von funktionellen AChR in der postsynaptischen Membran der neuromuskulären Endplatte angesehen.

Die muskelspezifische Kinase-Antikörper (anti-MuSK)-assoziierte Myasthenia gravis (MuSK-MG) und die neuen Low-density lipoprotein receptor-related protein 4 (LRP4)-Antikörper-assoziierten oder Agrin-Antikörper-assoziierten Myasthenia-gravis- Unterformen (LRP4-MG, Agrin-MG), bedeuten eine neue Herausforderung in der Diagnostik und Behandlung. In der klinischen Praxis ergeben sich für die behandelnden Ärzte als auch die betroffenen Patienten oft Fragen zum Verlauf und zur besten Behandlung derMyasthenia gravis.

Die meisten Myasthenie-Patienten werden unter einer immunsuppressiven Therapie mit Steroiden und Azathioprin und der Gabe von Acetylcholinesterasehemmern symptomarm oder -frei. Die Therapie der nicht mit AchR-Antikörpern verbundenen Formen gestaltet sich schwieriger. Plasmaaustausch oder Immunadsorption werden bei einer myasthenen Krise mit rasch progredienter Symptomatik insbesondere bei Beeinträchtigung der Atemmuskulatur und drohender oder schon manifester Ateminsuffizienz eingesetzt. Beide Verfahren werden in den aktuellen Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie als gleichwertig für den Einsatz in der der eskalierenden Immuntherapie der MG empfohlen. Die extrakorporale Therapie erweist sich vorteilhaft, da der Effekt rascher eintritt als bei der medikamentösen Immunsuppression oder die Gabe intravenöser Immunglobuline, die einen verzögerten Wirkungseintritt haben.

Eine kontrollierte Studie mit insgesamt 19 Patienten zeigte, dass die Immunadsorption und der Plasmaaaustausch bei der Behandlung der myasthenen Krise eine äquivalente Wirksamkeit besitzen. Nach drei bis fünf Behandlungen war das akute Bild der myasthenen Krise beherrscht. Die Immunadsorption schnitt sogar bezüglich unerwünschter Wirkungen günstiger ab.

Patienten mit schwerer Myasthenie, bei denen die medikamentöse Therapie im chronischen Verlauf zu keinem befriedigenden Erfolg führt, können ambulant unter Einsatz der Immunadsorption Plasmatherapie rehabilitiert werden. Angesichts der Gesamtprävalenz der Myasthenia gravis sind diese Fälle allerdings nur sehr selten zu erwarten.


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Weiterführende Literatur

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