Immunadsorption bei autoimmunen Enzephalitiden

Autoimmune Enzephalitiden sind Entzündungen des Gehirns, die nicht durch Erreger bedingt sind und bei denen Antikörper gegen neuronale Strukturen des Gehirns nachweisbar sind. Da die entzündlichen Veränderungen häufig nicht auf die sogenannten limbischen Hirnarealebegrenzt sind, ist der auf die Erstbeschreibung zurück gehende Begriff der limbischen Enzephalitis heute nicht mehr ganz zutreffend und wurde durch den Oberbegriff der autoimmunen Enzephalitis ersetzt. Die Identifizierung neuer Autoantikörper hat in den letzten Jahren die Einordnung immunvermittelter Enzephalitisformen mit bis dato ungeklärter Ätiologie erheblich vorangebracht. Ein Beispiel sind Autoantikörper gegen den NMDA-Rezeptor (NMDAR), der im Gehirn bei der Signalübertragung eine wichtige Rolle spielt. In diesem Fall spricht man von einer Anti-NMDAR-Enzephalitis. Eine Reihe weiterer Autoantikörper gegen neuronale Oberflächenproteine wurde in den vergangenen Jahren identifiziert. Autoimmune Enzephalitiden können sich klinisch sehr vielgestaltig manifestieren. Möglich sind psychiatrische, z.T. auch dementielle Symptome, epileptische Anfälle und schwere Bewusstseinsstörungen.

Die frühzeitige Diagnose einer autoimmunen Enzephalitis ist klinisch bedeutsam, da die Symptome potenziell reversibel sind. Bereits bei begründetem Verdacht auf eine autoimmune Enzephalitis sollte mit einer multimodalen Immuntherapie begonnen werden. Serum und Liquor sollten auf spezifische Autoantikörper untersucht werden.

Die rasche Entfernung der Autoantikörper durch Apherese stellt ein wirksames Therapieprinzip im Rahmen einer kombinierten multimodalen Immuntherapie dar. In der bundesweiten Untersuchung DAPHNE wurde die Wirksamkeit der Tryptophan-Immunadsorption und des Plasmaaustausches bei autoimmunen Enzephalitiden (überwiegend NMDAR) ausgewertet. 67% der Patienten besserten sich nach Plasmaaustausch. Bei der Tryptophan-Immunadsorption sprachen sogar 85% der Patienten (11 von 13) deutlich auf die Behandlung an.

Die Therapie der autoimmunen Enzephalitiden wird in den Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie im Kapitel der immunvermittelten Erkrankungen der grauen ZNS-Substanz zusammengefasst. Der Plasmaaustausch und die Immunadsorption gehören zusammen mit einer Hochdosiscortisongabe zu den Therapien der ersten Wahl. Die Immunadsorption wird als eine oft wirksamere und/oder verträglichere Alternative zum Plasmaaustausch angesehen.


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Weiterführende Literatur

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