Lipid-Apherese zur Behandlung schwerer Fettstoffwechselstörungen

Die familiäre Hypercholesterinämie (FH) ist eine autosomal dominant vererbte Erkrankung, die durch einen Defekt des LDL-Rezeptor-Gens mit der Folge eines vollständigen oder teilweisen Fehlens des LDL-Rezeptors an der Zelloberfläche gekennzeichnet ist. LDL-Cholesterin kann innerhalb der Leber nicht in die Zellen aufgenommen und in den Stoffwechsel integriert werden. Patienten erkranken eventuell bereits im Kindes- und Jugendalter an Atherosklerose, unbehandelt ist die Lebenserwartung stark verkürzt. Die homozygote Form der FH (Prävalenz ca. 1/106) ist durch eine Konzentration des LDL-Cholesterins im Blut von 600 – 900 mg/dl oder noch darüber gekennzeichnet, bei der heterozygoten Form (Prävalenz ca. 1/500) meist mehr als 250 mg/dl. Daneben existieren noch weitere familiäre oder genetisch definierte Hypercholesterinämien und die große Gruppe der polygen- und ernährungsbedingten sekundären Formen.

LDL-Cholesterin-Molekül

In den meisten Fällen lassen sich erhöhte LDL-Cholesterinspiegel medikamentös entsprechend von Zielwertvorgaben absenken, die das individuelle Risikoprofil des Patienten berücksichtigen. Risikofaktoren sind Alter und Geschlecht (Männer > 45 Jahre, Frauen > 55 Jahre), Gesamtcholesterin, LDL-Cholesterin, HDL-Cholesterin < 40 mg/dl, Zigarettenkonsum, arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus und eine positive Familienanamnese für eine koronare Herzerkrankung.

Bei der FH in der homozygoten Form ist eine rein medikamentöse Absenkung des LDL-Spiegels auf die Zielwerte in der Regel unmöglich. Bei der heterozygoten Ausprägung der FH ist eine befriedigende medikamentöse Einstellung der LDL-Werte ebenfalls nicht immer möglich. Das Ziel einer lipidsenkenden Therapie ist die Verminderung des Risikos von Folgeerkrankungen, insbesondere kardiovaskulärer Komplikationen, allen voran der Herzinfarkt.

Im Rahmen der Primärprävention ist die Lipid-Apherese für Patienten, die an der homozygoten Form der FH leiden, die einzige lebensverlängernde Maßnahme. Zur Sekundärprävention ist die extrakorporale Behandlung speziell für Patienten mit schwerer FH und hohem Atherosklerose-Risiko geeignet, bei denen grundsätzlich mit einer über zwölf Monate dokumentierten maximalen diätetischen und medikamentösen Therapie das LDL-Cholesterin nicht ausreichend gesenkt werden kann. Im Vordergrund der Abwägung der Indikationsstellung soll dabei das Gesamtrisikoprofil des Patienten stehen.



Für weitere Informationen zum Thema Lipid-Apherese bei familiärer Hypercholesterinämie wenden Sie sich gerne an das Apherese ForschungsInstitut.



Weiterführende Informationen und Literatur

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