Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen
Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) sind eine Gruppe autoimmunvermittelter, chronisch entzündlicher Erkrankungen des Zentralnervensystems. Das klinische Bild ist durch Entzündungen des Sehnervs (Optikusneuritiden) und des Rückenmarks (Myelitiden) gekennzeichnet.
Seltene immunvermittelte Erkrankung des zentralen Nervensystems
Die Erkrankung ist mit ein bis drei Betroffenen pro 100.000 Menschen selten. Frauen erkranken 6-9-mal häufiger als Männer, bei einem Durchschnittsalter von 39 Jahren. Die Erkrankung verläuft meist schubweise (80-90% der Fälle), seltener auch monophasisch. Symptome der NMOSD sind uni- oder bilaterale Sehstörungen bis hin zur Erblindung sowie ein Querschnittssyndrom mit teilweise aufsteigender Symptomatik.
Spezifische Autoantikörper
Die NMOSD wurden lange Zeit als Subtyp der Multiplen Sklerose (MS) klassifiziert. Infolge der Entdeckung spezifischer Autoantikörper (Aquaporin-4-Antikörper / AQP4-Ak) im Serum von NMOSD-Patienten, wodurch die Annahme einer Beteiligung des humoralen Immunsystems gestützt wurde, wird die Erkrankung heute als eigenständige Entität von der MS abgegrenzt. Früher wurde die Erkrankung auch nur als Neuromyelitis optica (NMO) oder als Devic-Syndrom bezeichnet.
Welche Therapieoptionen bestehen bei NMOSD?
NMOSD-Schübe werden mit einer intravenösen, hochdosierten Kortison-Pulstherapie behandelt. Bei NMOSD-Schüben mit positivem AQP4-Antikörper-Nachweis wird zudem in den neuen Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) der humanisierte monoklonale Antikörper Eculizumab empfohlen. Die medikamentöse Behandlung der NMOSD unterscheidet sich damit grundlegend von der Therapie der multiplen Sklerose. Bei fehlendem Ansprechen oder Verschlechterung unter medikamentöser Behandlung empfehlen die DGN-Leitlinien den Einsatz des Plasmaaustausches. Ein frühzeitiger Einsatz ist dabei mit einem besseren klinischen Ansprechen assoziiert, was in einer Studie an über 100 größtenteils AQP4-seropositiven Patienten gezeigt werden konnte [Kleiter 2018].
Erfahrungen in der Langzeitbehandlung mit Immunadsorption
Erstmals konnten Daten zum Einsatz der Immunadsorption als chronische Erhaltungstherapie bei NMOSD dokumentiert werden. Eine effektive klinische Stabilisierung zweier zuvor hochaktiver, Therapie-refraktärer NMOSD-Verläufe konnte über einen Zeitraum von mehr als acht Patientenjahren erreicht werden.
Immunadsorption bei NMOSD
Die Immunadsorption ist wie bei der MS eine sichere und effektive Alternative zur Behandlung der therapierefraktären NMOSD, deren Ansprechrate mit dem Plasmaaustausch vergleichbar ist. Dies bestätigen auch neueste Studienergebnisse. Anders als beim Plasmaaustausch erhält der Patient bei der Immunadsorption sein eigenes, von Autoantikörpern und Immunkomplexen gereinigtes Plasma zurück. Die mit einer beim Plasmaaustausch notwendigen Ersatzlösung aus menschlichem Spenderplasma (Frischplasma oder Albumin) verbundenen Risiken einer allergischen Reaktion oder einer möglichen Virusübertragung entfallen.
Für weitere Informationen zu Therapieoptionen bei NMOSD wenden Sie sich gerne an uns.
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Weiterführende Informationen und Literatur
- Apherese-Standard der Deutschen Gesellschaft für Nephrologie 2023
- Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice – Evidence-Based Approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis (ASFA): The Eighth Special Issue
- S2k-Leitlinie Diagnose und Therapie der Multiplen Sklerose, Neuromyelitis Optica Spektrum und MOG-IgG-assoziierte Erkrankungen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN)
- Boedecker SC, Luessi F, Engel S et al. Immunoadsorption and plasma exchange—Efficient treatment options for neurological autoimmune diseases. J Clin Apher (2022) 37: 70–81.
- Faissner S, Nikolayczik J, Chan A et al. Immunoadsorption in patients with neuromyelitis optica spectrum disorder. Ther Adv Neurol Disord (2016) 9: 281-286.
- Heigl F, Hettich R, Fassbender C et al. Immunoadsorption as maintenance therapy for refractory neuromyelitis optica spectrum disorder. Ther Adv Neurol Disord (2023) 16: 17562864221150314.
- Hoffmann F, Kleiter I, Köhler W. Position der therapeutischen Apherese in der Leitlinie zur Diagnose und Therapie der multiplen Sklerose, Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen und MOG-IgG-assoziierten Erkrankungen. DGNeurologie (2022) 5: 99–102.
- Kleiter I, Gahlen A, Borisow N. Apheresis therapies for NMOSD attacks – A retrospective study of 207 therapeutic interventions. Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation (2018) 5: e504.
- Kobayashi T, Nanri K, Taguchi T et al. Immunoadsorption therapy for neuromyelitis optica spectrum disorders long after the acute phase. J Clin Apher (2014) 30: 43-45.
- Köhler W, Bien CG, Ehrlich S, et al. Konsensuspapier zum Einsatz der therapeutischen Apherese in der Neurologie. DGNeurologie (2019) 2: 15-33.
- Koziolek MJ, Tampe D, Bähr M et al. Immunoadsorption therapy in patients with multiple sclerosis with steroid-refractory optical neuritis. J Neuroinflammation (2012) 9: 80.
- Liu J, Zhou R, Gong Y et al. A prospective study on tryptophan immunoadsorption in AQP4 antibody-positive neuromyelitis optica spectrum disorders. J Clin Apher (2022) 37:237-244.
- Prüß H. Autoantibodies in neurological disease. Nat Rev Immunol (2021) 12: 798-813.
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